图说 / 北京儿童医院医护团队与患儿小希合影

出品 | 搜狐健康

作者 | 北京儿童医院 凌晨、雷蕾

编纂 | 吴施楠

近日，北京儿童医院通过多学科团队高效协作，经由1个多月的治疗，成功救治一名年仅7岁的抗肾小球基底膜病（anti-glomerular basement membrane disease，简称抗GBM病）患儿。目前，该患儿已经顺利出院。

抗肾小球基底膜病是一种由抗肾小球基底膜抗体介导的自身免疫性疾病，起病急骤，进展疾速，若没有实时干预，1年病死率高达90%，堪称“肺肾杀手”。

今年3月3日，小希因面色苍白、全身乏力、活动后呼吸困难等症状，外地医院诊断重度贫血转至北京儿童医院顺义院区。出院检查后，发现她血红蛋白40g/L，同时伴有肾衰竭。血液病科团队依附丰富的临床经验，马上完善了包括肺CT正在内的一系列关键检查。影像学结果显示，小希双肺弥漫性出血灶，连系举行性加重的肾功能损害和血尿表现。而她的抗肾小球基底膜抗体，竟高达正常高限70倍以上。3月5日，经肾外科连夜会诊，诊断为抗肾小球基底膜病。此时的小希病情危急，如没有实时治疗，很快将面临生命风险。

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面临这一危急情况，医务处马上协调多院区医疗资源。考虑到患儿病情危重且需要特殊治疗，3月6日，医院特别安排血液病科医护团队全程护送，通过救护车将患儿平安转运至北京儿童医院西城院区。随后，西城院区肾外科团队马上接手治疗，并联动多学科团队救治；输血科多方协调，正在最短时间内调集15000ml血浆；血液净化专业团队连夜为患儿举行血浆置换治疗，同时合营肾外科免疫抑制治疗，有效排除致病性抗体；病理科团队加班加点正在最短时间内完成了肾组织病理学检查，证实小希患有的是抗GBM抗体相关的新月体性肾小球肾炎；呼吸中心临床部介入肺专业团队为患儿实施支气管肺泡灌洗治疗，有效排除呼吸道内的积血，显著改善了患儿的通气状况……与此同时，医务社工部还积极其患儿家庭提供了包括医疗费用减免、心理疏通沟通正在内的全方位支持办事，排除家属的后顾之忧。

经由北京儿童医院多学科团队激素联合环磷酰胺免疫抑制治疗、15次血浆置换等综合治疗后，小希的病情终究得到了显著改善。检查检验结果显示，她的血红蛋白水平已规复至正常范围，肺CT提示肺部出血灶完全吸收，肾功能各项指标趋于正常，抗GBM抗体降至正常范围。

4月7日，曾经危正在旦夕的小希终究能活动自如，可以顺利出院了，她也重新绽放出顺其自然的笑容。此次成功救治没有仅展现了北京儿童医院正在多学科协作救治危重症方面的壮大气力，也为以后类似病例的诊治积累了宝贵经验。

发布于：北京市